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获得性癫痫为什么会失语

来源:重庆癫痫病医院 更新时间:2016-12-25

近几十年来,癫痫的很多症状和原因都被国际上著名的医师医生报道研究,其中Landau和Kleffner于1957年首次报道了6例以获得性失语、EEG异常和癫痫发作为特征的儿童。其后各国陆续有类似病例报道,1989年和1992年ILAE和世界卫生组织的国际疾病分类(mD,WHO)将其命名为Landau-Kleffner综合征(LKS),也称为获得性癫痫性失语。在1989年儿ILAE的癫痫和癫痫综合征的国际分类中,本病列在"兼有全身性和局部性发作的癫痫综合征"之下。LKS系一少见的年龄依赖性癫痫综合征,主要临床特点为:儿童期获得性失语;EEG以颞区为主的痫样放电;全身和(或)局部性癫痫发作;无明显脑结构性异常,这种情况下儿童会发生失语症状,一定要好好治疗才可以。

至于这种疾病根本的原因,LKS的病因仍不清楚。曾有人推测本症可能和病毒感染、炎症、免疫反应或其他病因的脑损伤有关,但均未得到证实。少数术后病理检查未见痫样放电区皮层组织有炎性改变。所有病人的结构性神经影像学检查(CT或MRI)均无阳性发现。正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可见主要累及颞叶及联合皮层的代谢异常,其与限局性棘波灶的起源及神经心理学方面的倒退是一致的,因此有人称其为"限局性功能性癫痫"(focal functional epilepsy)。已有双卵双胎罹患LKS的病例报告,因而部分病例可能存在遗传性癫痫易感性或其他未知因素的作用,所以针对这种情况更不能掉以轻心。

这种情况的病症也分为很多种的,EEG癫痫样放电是本症实验室检查的异常所见,为诊断的必要条件之一。背景节律基本正常,清醒时可见颞区为主的1.5~2.5Hz阵发性棘慢波活动,可波及到顶和中央区。有作者综合97例LKS的EEG资料,显示棘慢波的部位88%为双侧、广泛或多灶性,12%为一侧性,后一组中10/13例位于左侧。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波,常呈持续性出现。放电指数在不同个体间及同一个体的各夜睡眠间有很大变化,一般在个睡眠周期为明显,可达50%~80%以上。REM睡眠期棘慢波活动多数减少,但也有少数病例仍呈持续性棘慢波。对LKS癫痫活动起源和传导的研究发现,其癫痫放电可以是一侧性或两侧半球相互独立的,也可以由一侧半球的放电通过传导驱动对侧皮层。EEG异常通常在15岁以前消失,如果十五岁后还没有消失就必须引起严重的重视了。

而且,这种症状一旦发生不会在短时期类轻易好转的,LKS的诊断主要根据发病年龄、临床表现和EEG检查结果作出。失语和EEG癫痫样放电是诊断LKS的必要条件。幼儿期至学龄早期起病。失语的性质主要为言语听觉失认,也可表现为混合性失语。EEG有颞区为主的棘慢波发放,多为双侧,睡眠中异常电活动明显增多,因而有必要进行长时间的睡眠EEG记录。癫痫发作主要出现在睡眠中,发作形式为部分运动性发作或继发全身强直-阵挛性发作。白天可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。神经影像学检查无脑的结构性异常。神经心理学评估语言智商降低,操作智商一般在正常范围。常伴有不同程度的行为异常,只有针对病因,对症下药才能使病情有所后所好转恢复健康。