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青少年肌阵挛性癫痫症状的护理常识有哪些呢?

来源:重庆癫痫病医院 更新时间:2017-01-02

对于现在的青少年癫痫病发病率也是比较高的,这主要还是青少年不注意日常的生活习性和饮食安排的,所以对于现在的青少年来说是要赶紧的预防的,到那时很多的青少年是没有这种的觉醒的,在青少年癫痫病中有一种肌阵挛性癫痫,那么对于这种类型的癫痫护理常识有哪些呢?

青少年肌阵挛性癫痫(juvenilemyoelonieepilepsy,ⅢE)是一种特发性全身性癫痫,有明显的遗传因素,主要临床发作形式为肌阵挛,但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10%,占小儿特发性全身性癫痫的20%。抗癫痫药物较易控制发作,但需长期服用。Jam和Christian(1957)首次对较多的JME病例进行详述,Lund等(1975)提出少年肌阵挛性癫痫的命名,后被国际抗癫痫联盟所确认(1989)。

肌阵挛性癫痫:病因

JIVlE与其他特发性全身性癫痫一样,找不到脑的肉眼结构性异常。有时镜下可见微小的脑发育成熟障碍,如皮质结构改变、神经元异位、海马局部细胞增生等。这种细微的发育异常现象与异常放电之间的关系尚不清楚。现认为,JME的临床发作及临床下脑电图3.5~6Hz多棘慢复合波都是由遗传决定的性状。JME先证者的一级亲属癫痫再显率约为3%~5%,与其他特发性全身性癫痫相似。JME的脑电图特征可能是癫痫临床下标志,可见于5%~14%的健康亲属。在有癫痫发作的同胞中,80%有脑电图的弥漫性3.5~6Hz多棘慢复合波;在其无症状的同胞中,6%~15%有该波形,说明典型的脑电图特征可见于临床无症状的亲属。

以前曾认为JME属于常染色体显性遗传病,伴有不完全外显率,但家系分析不支持单基因遗传。现多认为JME属于复杂性遗传方式(多基因遗传)。分子遗传学研究证明在染色体6p21.2有一个JME基因(1988),但尚未弄清楚该基因与癫痫易感性之间的关系。近来又发现JME的另外一个基因,位于染色体15q14,编码n乙酰胆碱受体的a7亚基(1988)。此外,染色体8q24也有一个JME位点(1995)。说明JME有明显的遗传异质性。

肌阵挛性癫痫:临床表现

起病年龄平均为14岁,12~18岁之间起病者占76%。事实上,JME的起病不但限于少年时期,有时可早至3~8岁,晚至20岁以上。男女发病相等。

JME的典型发作形式以全身性肌阵挛为主,见于100%的病例。但多有其他全身性发作形式,即全身强直阵挛性发作(见于95%的病例)和失神发作(见于10%~30%的病例)。此三种发作形式不必然同时发生,而是在病程中以不同组合先后出现。多数病例以肌阵挛发作开始(约占81%),经过1~3年再出现全身强直阵挛发作,但仍以肌阵挛为主;少数首先出现全身强直阵挛发作,或肌阵挛与强直阵挛发作同时出现(约占15%);约4%以失神发作开始,平均经过4-5年才出现肌阵挛发作。

肌阵挛发作主要见于肩部和上肢,双侧性或一侧性。表现为突然短暂的电击样抽动,不成节律。虽然可以重复发生,但抽动的振幅和强度各次不同。JME的肌阵挛发作时意识无障碍,即使发作在数小时内连续发生("肌阵挛持续状态"),意识障碍也甚轻微。面部抽动很少见。全身性肌阵挛时,可有突然剧烈的全身晃动,躯干前屈或后倾,举臂,屈腿,不能维持正常体位,严重时可致跌倒。上肢肌阵挛时,可见猛烈击物,敲桌子,或掷出所握物体;下肢肌阵挛时,可突然踢及家具,或在下楼梯时脚碰台阶而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛。JME时失神发作可能每日数次,其严重程度与年龄有关。失神起始于10岁以内时,其表现与儿童失神癫痫相似,但意识障碍较轻,病儿常能回忆发作时的情况,自动症极少见。10岁以后出现失神发作者症状轻微,不造成活动的间断,可能只是短暂的注意力降低,只有在录像脑电图监测下才被发现。JME的全身强直阵挛发作多见于觉醒时,经常先有一连串肌阵挛发作,逐渐加深,进而发展为全身强直阵挛发作,严重时可出现癫痫持续状态。

发作常有诱因,尤其以突然觉醒,睡眠不足,情感波动,精神紧张,闪光刺激为常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚放松时。

JME病儿智力发育正常,但可有情绪不稳定,行为幼稚或社会适应能力稍差的倾向。

肌阵挛性癫痫:脑电图特征

肌阵挛性癫痫,脑电图背景波正常。肌阵挛发作期呈弥漫性快速(3.5~6Hz)多棘慢复合波,两侧对称,以中央区明显。多棘波与临床肌阵挛同时发生,其数目的多少与发作的严重程度相关,一般是连续5~20个棘波,随后是慢波。多棘慢波中的棘波频率为10~16Hz,慢波频率为2~5Hz。发作间期脑电图的特点也是弥漫性3.5~6I-Iz多棘慢波,但棘波连续出现的数目比发作期少,不超过2~3个。多棘慢波放电常见于清晨刚醒、傍晚入睡前、夜间觉醒及NREM睡眠I~Ⅱ期。闪光刺激、睡眠不足、过度换气可诱发。JME患儿100%有这种多棘慢复合波,约10%还可见2.5~3.5Hz的典型棘慢复合波(儿童失神癫痫的特点),及3.5~6Hz的快棘慢波(少年失神癫痫的特点)。

JME约30%~40%的病例有光敏性反应,闪光刺激(12~18Hz)可诱发脑电图异常放电和临床发作。此外,JlVlE也可见闭眼敏感性,有20%病例在闭眼时诱发多棘慢波发和临床发作。有时可见限局性棘波或慢波。

以上讲解的类似于癫痫症状的护理常识也就是这些了,希望癫痫患者们能够好好的预防的。